El prurito se produce en personas con ictiosis por diversas razones. Cuando los pacientes no pueden sudar, el picor empeora por el ejercicio o el clima caliente. Las personas con ictiosis lamelar y otras formas de ictiosis son incapaces de sudar normalmente y con frecuencia desarrollan picazón o "prurito", en clima caliente y húmedo, o cuando aumenta su temperatura corporal por el ejercicio, por la luz del sol, o por llevar demasiada ropa de abrigo. La razón de esta incapacidad para sudar con normalidad es que la descamación excesiva de la piel obstruye los poros de las glándulas sudoríparas y atrapa el sudor. El sudor atrapado irrita la piel, dando lugar a picor, enrojecimiento, y en algunas ocasiones a pequeñas ampollas.

Otros tipos de ictiosis son propensos a la picazón y el enrojecimiento debido a la inflamación crónica. Estos procesos incluyen, entre otros, la eritrodermia ictiosiforme congénita (CIE), la eritroqueratodermia variabilis (EKV), la enfermedad de Hailey-Hailey, la enfermedad de Darier, y la pitiriasis rubra pilaris (PRP). El síndrome de Sjögren-Larsson, aunque no se caracteriza por inflamación de la piel, también tiende a causar picazón. En este caso, el defecto metabólico provoca la acumulación de moléculas (leucotrienos) que pueden estimular el picor. El uso de un inhibidor de la síntesis de leucotrienos, como el zileutón, puede aliviar este picor en el síndrome de Sjögren-Larsson.

Las personas con síndrome de Netherton e ictiosis vulgar también pueden sufrir dermatitis atópica. La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por un picor intenso en la piel que  lleva a rascarse y frotarse lo cual, a su vez, empeora las lesiones de eczema. Otra de las características del síndrome de Netherton es una predisposición a las alergias, como asma o alergias alimentarias.

El aire frío de invierno, con su baja humedad asociada, puede empeorar la sequedad de la piel de las personas con todos los tipos de ictiosis, lo cual también puede estimular el picor en la piel. Adicionalmente, el prurito puede ser un síntoma de infección secundaria con bacterias u hongos, o de infestación con sarna o piojos. El picor a menudo es peor en la noche, y puede ser agravado por el stress y la ansiedad.

Las estrategias generales de tratamiento para el picor de la piel en las ictiosis son:

  1. Consulte con su médico de familia o su dermatólogo para descartar una infección bacteriana o micótica. Las infecciones deben ser tratadas con el antibiótico o agente anti-fúngico apropiado.
  2. Mantenga la piel tan húmeda como sea posible mediante el uso de cremas hidratantes y queratolíticos. Los productos queratolíticos contienen alfa-hidroxi-ácidos o urea, y ayudan a exfoliar la piel. Debido a que a veces son irritantes, pueden aumentar la picazón en algunos pacientes. Los productos para el cuidado de la piel que contienen harina de avena o harina de avena coloidal pueden ayudar a calmar el picor. Exfoliantes no químicos pueden ser utilizados para eliminar las escamas.
  3. ¡Trate de resistir a rascarse! Rascarse puede causar un engrosamiento de la piel y conducir a la infección.

Para el alivio temporal de la picazón:

  • Aplique compresas frías en las zonas afectadas.
  • Pruebe un baño tibio con bicarbonato sódico o avena.
  • Manténgase alejado del calor y la humedad, y use ropa suelta de algodón.
  • Aplique preparaciones que no necesiten receta para las irritaciones menores de la piel, tales como los que contienen pramosone o mentol (el mentol puede ser irritante en algunos casos). La loción de calamina puede aliviar el picor, pero tiende a secar la piel.
  • No aplique directamente sobre la piel productos que lleven "caínas", como Benzocaine® o Lanacane®, ni productos con difenhidramina (Benadryl). Estas preparaciones pueden ser eficaces como anestésico local para adormecer las terminaciones nerviosas sensoriales, pero se sabe que son "sensibilizadores de contacto" y pueden provocar alergias en la piel y empeorar la inflamación y la comezón en algunos individuos.

Para picor prolongado, crónico o problemático, su doctor puede prescribir:

  • Antihistamínicos orales. Los antihistamínicos previenen la liberación de histaminas bajo la piel. Las histaminas son sustancias químicas que pueden estimular las terminaciones nerviosas del picor. Algunos antihistamínicos se utilizan para inducir somnolencia y provocar sueño cuando el picor impide dormir bien. La doxepine y la hidroxizina veces se recetan para aliviar el picor. Estos compuestos tienen un efecto sedante y también se utilizan para tratar la depresión y la ansiedad. Otros antihistamínicos no tienen este efecto, por lo que debe consultar con su médico acerca de qué fórmulas son adecuadas para usted. 
  • Corticoides tópicos o inmunomoduladores tópicos no esteroideos. Los esteroides tópicos, incluyendo desde la hidrocortisona que se adquiere sin receta a los preparados potentes de venta con receta, disminuyen la producción y acción de mediadores químicos de la inflamación, y pueden ayudar a reducir la comezón. Los nuevos inmunomoduladores no esteroideos también son eficaces para el tratamiento de enfermedades cutáneas inflamatorias como dermatitis atópica; Sin embargo, la piel de muchas personas con ictiosis absorbe más fácilmente los medicamentos aplicados. Los esteroides o los medicamentos no esteroides podrían ser absorbidos por la piel y en el torrente sanguíneo. Por esta razón, los esteroides tópicos o los medicamentos no esteroideos no se deben aplicar en grandes áreas de la superficie del cuerpo en los pacientes a ictiosis. Consulte con su médico para saber qué fórmulas pueden ser adecuadas para usted.
  • Esteroides orales.  La cortisona y sus derivados se encuentran entre los fármacos anti-inflamatorios más eficaces que se conocen. El uso prolongado de esteroides puede causar efectos secundarios tales como cambios en la apariencia física, aumento de peso, irritabilidad o depresión. El tratamiento con esteroides debe estar siempre en la dosis efectiva más baja posible y nunca debe detenerse de repente. El uso oral de esteroides debe ser supervisado por su médico.
  • Retinoides sistémicos.  Los retinoides sistémicos, que son derivados de la vitamina A en forma de píldora, ayudan a normalizar la piel y reducir la inflamación en todo el cuerpo. Los retinoides sistémicos no tratan la picazón en concreto, sino que ayudan a mejorar la ictiosis que está causando la picazón. La terapia con retinoides sistémicos casi siempre causa efectos secundarios, si bien la mayoría son generalmente leves y de fácil control. Sin embargo, también pueden causar graves defectos en el feto si los toman mujeres embarazadas. Los retinoides deben ser tomados siempre bajo la dirección de un médico, y bajo estrictas directrices, como se indica por la FDA y la compañía farmacéutica. Bajo ninguna circunstancia deben ser tomados por alguien que no sea para el que se le recetó el medicamento.
  • Agentes antidepresivos. Los antidepresivos tricíclicos tienen un efecto antihistamínico, inducen el sueño, y reducen la picazón. Si la comezón es tan grave que provoca la falta de sueño, irritabilidad y estrés, y no responde a otros tratamientos, los antidepresivos pueden ayudar a reducir el picor, el rascado, y el ciclo picor-rascado. Doxepina y hidroxizina veces se recetan para la comezón. Estos compuestos tienen un efecto sedante y también se utilizan para tratar la ansiedad y la depresión. Estos medicamentos deben utilizarse bajo la supervisión de un médico

La comezón asociada con diversas formas de ictiosis puede causar mucho malestar físico y emocional. El círculo rascado-picor puede llevar a complicaciones graves como la infección, y puede interferir con las actividades diarias, la relajación y el sueño. Es importante trabajar con su médico para identificar la causa subyacente de la picazón y para determinar el tratamiento más eficaz y de menor potencia. Tratar el problema por su cuenta con estrategias de acierto y error puede empeorar el problema y alargar la cantidad de tiempo necesario para controlar la picazón. Consulte con su médico pronto para conseguir el mejor tratamiento posible.

Un agradecimiento especial a Dr. Angela Hernández, Dr. Lucero Noguera-Morel and Dr. Almudena Nuño-Gonzalez por traducir esta información para FIRST.

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Declaración de intereses de FIRST

Esta información se proporciona como ayuda a los pacientes y a los padres de los pacientes que tienen ictiosis. No pretende suplir la atención médica adecuada, sino complementar ese cuidado con una orientación sobre cuestiones prácticas a las que se enfrentan los pacientes y los padres. Ni FIRST, ni su Consejo de Administración, su Consejo Médico y Científico Asesor, ni su Consejo de Editores Médicos, ni el personal de la Fundación y sus trabajadores avalan ningún tratamiento de los que se informan aquí. Toda cuestión relacionada con el cuidado de los pacientes con ictiosis se debe discutir con un dermatólogo con experiencia en el tratamiento de su enfermedad de la piel.

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